ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis

一、定义 Amyotrophic Lateral Sclerosis（ALS），即肌萎缩侧索硬化症，是一种罕见且严重的神经系统疾病。

二、病理特征 ALS的主要病理特征是脊髓和脑内的运动神经元进行性丧失。这些运动神经元的死亡导致肌肉逐渐无力和萎缩。

三、症状表现 1. 肌肉无力：通常从手部或脚部开始，逐渐蔓延至全身。患者可能会发现难以完成简单的日常动作，如抓握物品、行走等。 2. 肌肉萎缩：随着病情进展，肌肉体积逐渐减小。 3. 言语和吞咽困难：后期会影响咽喉部肌肉，导致说话含糊不清、吞咽困难，甚至有窒息风险。

四、病因及发病机制 ALS的确切病因尚不明确，但研究表明可能与遗传因素、环境因素以及神经细胞内的异常蛋白质积累等多种因素有关。

五、诊断与治疗 1. 诊断：主要依靠患者的症状表现、神经系统检查以及相关影像学和电生理检查来综合判断。 2. 治疗：目前尚无治愈方法，但一些药物和治疗手段可以帮助缓解症状、延缓疾病进展，如利鲁唑等药物，同时还包括物理治疗、呼吸支持等综合治疗措施。