额颞叶痴呆 - Frontotemporal dementia

额颞叶痴呆额颞叶痴呆Frontotemporal dementiaFTD是一组临床和病理表现具有明显异质性的综合征主要临床特征为逐渐进展的行为和语言障碍神经病理学特征是选择性额叶和颞叶萎缩一疾病特点额颞叶痴呆通常起病于40-60岁男性略多于女性与其他神经退行性疾病相比其认知功能障碍出现相对较早且行为和人格改变往往更为突出二临床表现1. 行为和人格改变 - 患者可出现社交行为异常如缺乏同情心行为举止不当对个人卫生不关心等 - 人格改变表现为固执冲动情绪不稳定等2. 语言障碍 - 进行性非流利性失语表现为说话费力言语不连贯 - 语义性痴呆患者对词汇的理解能力逐渐下降命名困难三病因及发病机制额颞叶痴呆的病因尚不明确可能与遗传因素神经病理改变等有关目前认为tau蛋白和TDP-43蛋白的异常聚集在疾病的发生发展中起重要作用四诊断与鉴别诊断1. 诊断 - 主要依靠临床表现神经心理学测试神经影像学检查如MRI显示额颞叶萎缩及神经病理学检查2. 鉴别诊断 - 需要与阿尔茨海默病血管性痴呆等鉴别阿尔茨海默病以记忆障碍为主而额颞叶痴呆早期记忆相对保留血管性痴呆有明确的脑血管病病史及相关影像学表现五治疗与预后目前尚无特效治疗方法主要是对症治疗如针对行为症状可使用抗精神病药物语言康复训练对部分患者可能有一定帮助预后较差疾病通常呈进行性发展多数患者在发病后5-10年内死亡