汗孔角化病 - Porokeratosis## 一定义汗孔角化病是一种较为罕见的慢性皮肤病其特征为边缘呈堤状隆起中央部分轻度萎缩的角化性斑片## 二病因汗孔角化病的病因尚不明确但研究表明可能与遗传因素紫外线照射免疫功能异常等有关有家族遗传倾向某些基因的突变可能在发病中起重要作用紫外线长期照射可诱发或加重病情免疫系统紊乱也可能参与疾病的发生发展## 三临床表现典型皮损为边缘呈堤状隆起境界清楚中央轻度萎缩的角化性斑片斑片大小不一可为圆形椭圆形或不规则形隆起边缘可为淡褐色或肤色表面粗糙有细小的角质栓可发生于身体任何部位以四肢面部颈部等暴露部位多见一般无自觉症状部分患者可能有轻微瘙痒## 四分类1. 经典型汗孔角化病最常见类型具有典型临床表现2. 播散性浅表性光线性汗孔角化病与紫外线照射密切相关好发于曝光部位3. 线状汗孔角化病沿Blaschko线分布多在出生后或儿童期发病4. 掌跖播散性汗孔角化病主要发生于手掌和足底## 五诊断根据典型的临床表现如边缘隆起的角化性斑片等一般不难诊断组织病理检查可见特征性的角质形成细胞柱有助于明确诊断## 六治疗1. 外用药物治疗如维A酸类药物水杨酸等可改善症状但难以根治2. 物理治疗包括冷冻激光电灼等适用于较小皮损3. 系统治疗对于病情严重皮损广泛者可考虑口服维A酸类药物但副作用较多## 七预后汗孔角化病一般呈慢性经过难以完全治愈部分患者病情可长期稳定少数患者皮损可能逐渐扩大或增多患者需长期随访观察及时处理病情变化