答:中间型β 地中海贫血 一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予 浓缩红细胞 输注;重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施; 造血干细胞移植 (包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行 根治手术 。 (1)低量输血:单纯的输血或输红细胞最终导致 血色病 。
答: α地中海贫血根据4个基因缺的数目不同可以分为:静止型、标准型、HbH病和水肿胎,而主要以缺失为主,约占95%以上,而非缺失型α地中海贫血约占5%。 β地中海贫血的β基因位于11号染色体上,每条染色体上有一个基因。
答:我国2010年发布了"重型β地中海贫血的诊断和治疗指南",对规范我国重型β地贫的诊治起到了很好的指导作用 [3,4]。 在2010年版的基础上,以循证为依据,参考国际地中海贫血联盟以及国外有关重型β地贫的更新诊疗建议,并征求了有关专家的意见,形成了2017年版指南,旨在进一步规范我国重型β地贫的诊断和治疗。
答:1.治疗原则 轻型 地中海贫血 不需治疗;中间型α 地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物, 中度贫血 伴脾肿大者可做切脾手术。 中间型β 地中海贫血 一般不输血,但遇感染,应激,手术等情况下,可适当予 浓缩红细胞 输注;重型β 地中海贫血,高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施; 造血干细胞移植 (包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行 根治手术 。