血管性假血友病(von Willebrand disease)
血管性假血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,因血管性血友病因子(vWF)数量或功能异常,导致血小板黏附功能障碍,出血时间延长,凝血功能受影响。
血管性假血友病(von Willebrand disease)
血管性假血友病是一种遗传性出血性疾病,它是由于血管性血友病因子(vWF)的数量或功能异常所导致。vWF对于血小板黏附到血管破损处起着关键作用,当它出现问题时,血小板黏附功能障碍,出血时间会延长,进而影响凝血功能。
血管性假血友病有多种类型,不同类型的症状表现有所差异,但主要都表现为皮肤黏膜出血,如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等,严重时可能出现深部组织出血,如关节、肌肉出血等。
诊断血管性假血友病主要依靠实验室检查,包括出血时间测定、vWF抗原检测、vWF活性检测等。治疗方面,主要是补充所缺乏的凝血因子,如去氨加压素可促进vWF释放,严重患者可能需要输注含有vWF的血液制品。